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The Usher lifestyle survey: maintaining independence: a multi-centre study

Damen, Godelieve W.J.A.a; Krabbe, Paul F.M.b; Kilsby, M.c; Mylanus, Emmanuel A.M.a

International Journal of Rehabilitation Research: December 2005 - Volume 28 - Issue 4 - p 309-320
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Patients with Usher syndrome face a special set of challenges in order to maintain their independence when their sight and hearing worsen. Three different types of Usher (I, II and III) are distinguished by differences in onset, progression and severity of hearing loss, and by the presence or absence of balance problems. In this study 93 Usher patients from seven European countries filled out a questionnaire on maintaining independence (60 patients type I, 25 patients type II, four patients type III and four patients type unknown). Results of Usher type I and II patients are presented. Following the Nordic definition of maintaining independence in deaf-blindness, three domains are investigated: access to information, communication and mobility. Research variables in this study are: age and type of Usher, considered hearing loss- and the number of retinitis pigmentosa-related sight problems. Usher type I patients tend to need more help than Usher type II patients and the amount of help that they need grows when patients get older or when considered hearing loss worsens. No patterns in results were seen for the number of retinitis pigmentosa related sight problems.

Patienten mit dem Usher-Syndrom sehen sich vor eine besondere Herausforderung gestellt, wenn sie ihre Unabhängigkeit trotz progredienten Seh- und Hörverlusts wahren möchten. Es werden drei verschiedene Subtypen von Usher (I, II und III) nach unterschiedlichem Ausbruch, Verlauf und Schweregrad des Hörverlusts und nach vorhandenen oder fehlenden Gleichgewichtsproblemen unterschieden. Für diese Studie füllten 93 Usher-Patienten aus sieben europäischen Ländern einen Fragebogen zum Thema ,,Die eigene Unabhängigkeit wahren“ aus (60 Patienten mit Typ I, 25 Patienten mit Typ II, vier Patienten mit Typ III und vier Patienten mit unbekanntem Typ). Die Ergebnisse der Usher-Patienten vom Typ I und Typ II werden vorgelegt. Entsprechend der nordischen Definition der Wahrung von Unabhängigkeit von Taubblinden werden drei Gebiete untersucht: Zugriff auf Informationen, Kommunikation und Mobilität. Die Forschungsvariablen in dieser Studie sind Alter und Usher-Typ, der angenommene Hörverlust und die Zahl der Sehprobleme im Zusammenhang mit Retinitis pigmentosa. Usher-Patienten vom Typ I sind in der Regel stärker auf Hilfe angewiesen als Usher-Patienten vom Typ II, und je älter die Patienten werden bzw. je schlimmer der angenommene Hörverlust wird, umso mehr Hilfe benötigen sie. Die Ergebnisse ließen kein Muster für die Zahl der Sehprobleme durch Retinitis pigmentosa erkennen.

Los pacientes con síndrome de Usher tienen que hacer frente a un grupo de dificultades específicas para poder mantener su independencia una vez que empeoran la visión y la audición de los mismos. Existen tres tipos de síndrome de Usher (I, II, III) que se diferencian entre sí por su modo de aparición, su evolución y la severidad de la pérdida de la audición, así como por la presencia o ausencia de trastornos del equilibrio. En el presente estudio, 93 pacientes con síndrome de Usher, procedentes de siete países europeos, llenaron un cuestionario acerca del mantenimiento de su independencia (60 pacientes con tipo I, 25 pacientes con tipo II, dos pacientes con tipo III y dos pacientes con tipo desconocido). Se presentan aquí los resultados obtenidos para los pacientes con Usher tipos I y II. Usando como base la definición nórdica del mantenimiento de la independencia en casos de sordera y ceguera, se investigaron tres factores: el acceso a información, la comunicación y la movilidad. Las variables de investigación utilizadas en este estudio fueron: la edad, el tipo de síndrome de Usher, el grado de la pérdida de la audición y el número de trastornos de la visión por retinitis pigmentaria. Los pacientes con Usher tipo I tienden a necesitar más ayuda que los pacientes con Usher tipo II, y la cantidad de ayuda que necesitan aumenta en la medida en que envejecen o cuando empeora la pérdida de la audición. Los resultados obtenidos acerca del número de trastornos de la visión por retinitis pigmentaria no mostraron patrón alguno.

Les patients souffrant du syndrome de Usher sont confrontés à toute une série de challenges, alors que leur vue et leur ouie périclitent. Il existe trois types de syndromes de Usher (I, II et III) qui se distinguent par des différences au niveau du délai de déclenchement, de la progression et de la sévérité de la perte auditive, ainsi eu par la présence ou l'absence de problèmes d'équilibre. Dans cette étude, 93 patients souffrant du syndrome de Usher, issus de 7 pays d'Europe, ont rempli un questionnaire sur la préservation de leur indépendance (60 patients de type I, 25 patients de type II, 4 patients de type III et 4 patients de type inconnu). Les résultats des patients Usher de type I et II sont présentés. Conformément à la définition nordique du concept de maintien de l'indépendance en cas de surdité-cécité, trois domaines ont été étudiés : l'accès aux informations, la communication et la mobilité. Les variables de recherche de cette étude sont : l'âge et le type de syndrome de Usher, la perte d'audition considérée et le nombre de problèmes de vision liés à la rétinite pigmentaire. Les patients Usher de type I ont tendance à nécessiter un plus grand degré d'assistance que les patients Usher de type II et leurs besoins d'assistance augmentent avec l'âge ou avec la progression de la surdité. Aucune tendance particulière n'apparaît dans les résultats quant au nombre de problèmes de vue liés à la rétinite pigmentaire.

Departments of aOtorhinolaryngology and

bMedical Technology Assessment, Radboud University Nijmegen Medical Centre, Nijmegen, The Netherlands

cSense Organization, London, United Kingdom

Correspondence and requests for reprints to G.W.J.A. Damen, Department of Otorhinolaryngology, Radboud University Nijmegen Medical Centre, Philips van Leydenlaan 15, PO Box 9101, 6500 HB, Nijmegen, The Netherlands.

Tel: +31 24 361 4933; fax: +31 24 354 0251;

e-mail: g.damen@kno.umcn.nl

Received 26 January 2005 Accepted 24 March 2005

© 2005 Lippincott Williams & Wilkins, Inc.